Comprendre le syndrome de West, ses symptômes, ses causes et les possibilités de traitement
Une épilepsie du nourrisson à évolution rapide
La maladie de West, ou syndrome de West, est une forme particulière d’épilepsie qui affecte principalement les nourrissons. Bien qu’elle soit rare, cette affection neurologique nécessite une prise en charge rapide et adaptée afin de limiter ses effets sur le développement de l’enfant. Le diagnostic précoce et un traitement approprié sont essentiels pour améliorer le pronostic et la qualité de vie des enfants atteints.
Les signes typiques à reconnaître chez le bébé
Le syndrome de West se manifeste généralement entre l’âge de 3 mois et 1 an. Il est caractérisé par une triade symptomatique bien connue des neurologues : les spasmes infantiles, la régression ou le blocage du développement psychomoteur, et un tracé spécifique à l’électroencéphalogramme appelé hypsarythmie. Les spasmes apparaissent souvent en salves : ce sont des mouvements brusques, brefs et répétés, qui peuvent ressembler à des sursauts. Ils surviennent souvent au réveil ou à l’endormissement. Les parents décrivent parfois ces mouvements comme des gestes de sursaut incontrôlés.
Une régression du développement inquiétante
Un autre signe inquiétant est l’arrêt ou la régression des acquisitions de l’enfant. Par exemple, un bébé qui souriait, babillait ou tenait sa tête peut soudainement cesser de le faire. Cela indique un trouble du développement, souvent associé à une souffrance neurologique. L’électroencéphalogramme, un examen qui enregistre l’activité cérébrale, montre alors un motif typique très désorganisé appelé hypsarythmie, signature électrophysiologique du syndrome.
Des causes diverses, parfois inconnues
Les causes de la maladie de West sont multiples. Elle peut être symptomatique d’un trouble sous-jacent, comme une malformation cérébrale, une infection prénatale, une lésion due à un manque d’oxygène à la naissance, ou encore liée à une maladie génétique ou métabolique. Dans environ 30 à 40 % des cas, aucune cause précise n’est identifiée : on parle alors de forme cryptogénique.
Un traitement urgent et multidisciplinaire
Le traitement repose sur des médicaments antiépileptiques, en particulier la vigabatrine, souvent utilisée en première intention, surtout dans les cas liés à la sclérose tubéreuse de Bourneville. Les corticoïdes comme l’ACTH sont également utilisés pour réduire l’activité épileptique. Une prise en charge pluridisciplinaire (neurologue, kinésithérapeute, orthophoniste, psychomotricien) est indispensable pour accompagner le développement de l’enfant.
Un pronostic variable selon chaque enfant
Le pronostic varie en fonction de la cause, de la précocité du traitement et de la réponse aux médicaments. Certains enfants récupèrent bien et peuvent avoir un développement proche de la normale, tandis que d’autres présentent des séquelles plus importantes. La recherche continue d’explorer de nouvelles approches thérapeutiques pour améliorer les perspectives des enfants atteints de cette maladie complexe.
Prévalence en France
La prévalence du syndrome de West varie selon les sources, mais il est généralement admis qu’il touche environ 1 naissance sur 20 000 à 30 000. Cela signifie qu’en France, avec environ 700 000 naissances par an, on estime que 23 à 35 nourrissons sont diagnostiqués chaque année avec cette maladie.
Il est important de noter que le syndrome de West est plus fréquent chez les garçons que chez les filles, avec un ratio estimé à 1,5.
Source : https://www.santemagazine.fr